Заводчикам на заметку. АХОНДРОПЛАЗИЯ.

Дата: Вторник, 10.09.2013, 11:43 | Сообщение # 1

Группа: Open

Статус: Offline

На форуме минибулей вот здесь http://minibull-club.ru/forum/viewforum.php?f=99 много интересных тем, решила , что нашим заводчикам тоже будет интересно почитать!
Ахондроплазия — системное поражение скелета — врождённая болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночника и относительной макроцефалией.

Патогенез. Сущность ахондроплазии состоит в нарушении энхондрального роста костей. В результате беспорядочного расположения клеток росткового хряща нарушается процесс окостенения, и рост костей в длину задерживается. Периостальное и эндостальное окостенение (в противоположность несовершенному костеобразованию) при ахондроплазии не нарушается.

Клиническая картина
*** Часть плодов гибнет внутриутробно
***Уже при рождении у ребёнка имеются характерные макроцефалия и микромелия. Увеличенная мозговая часть черепа и выпуклый лоб обусловлены аномалией развития хрящевой основы черепа. Желудочки значительно увеличены, но давление внутри желудочков, как правило, нормальное
*** Вследствие выраженного нарушения развития костей основания черепа лицо больных характерно: выдающиеся вперед лобные кости, седловидный нос («выскобленное ложечкой лицо»), прогнатия
*** Поражается весь скелет, но особенно выраженные изменения отмечаются в проксимальных отделах конечностей. Укорочение конечностей в начале носит ризомелический характер, т.е. больше укорочены проксимальные сегменты (плечо и бедро). Это объясняется тем, что плечевая и бедренная кости в норме имеют наибольший рост, и задержка роста в этих костях особенно заметна
*** Вследствие извращённого и замедленного эпифизарного роста при ненарушенном периостальном росте все трубчатые кости утолщены, изогнуты, бугристы из-за выступания апофизов, эпифизы деформированы. Это ведёт к варусным и вальгусным деформациям, которые прогрессируют при ранней нагрузке на нижние конечности. К ним прибавляются вторичные деформации — разболтанность связок коленного сустава, плоско-вальгусная деформация стопы, как следствие неправильной оси конечностей. Варусная деформация шейки бедра вторично вызывает наклон таза и крестца и приводит к выраженному лордозу
*** Сильное развитие у больных мускулатуры конечностей при повышенной эластичности метафизарных и эпифизарных отделов конечностей приводит к некоторому искривлению оси сегментов конечности (например голени, бедра). Этому способствует значительная масса не отстающего в росте туловища. Галифеобразно искривлены и несколько скручены внутрь бедренные кости в дистальной трети. Наблюдается некоторый изгиб плечевой кости.
*** Кисти и стопы маленькие, широкие. Пальцы на кистях короткие, расположены веерообразно или в виде трезубца вследствие сближения III и IV пальцев. Наблюдается изодактилия — одинаковая длина пальцев. Передние отделы стоп короткие и широкие
*** В первые месяцы жизни в области конечностей отмечаются кожные складки и жировые подушки. Всегда имеется разболтанность связок коленных суставов. Дети, больные ахондроплазией, отстают в физическом развитии, поздно начинают держать головку (после 3–4-х мес) и сидеть (после 8–9-и мес), а ходить начинают к 1,5–2 годам. Уже на первом году жизни у многих больных появляется кифоз в поясничном отделе позвоночника. По мере роста ребёнка укорочение конечностей становится более заметным. Дефицит продольного роста тела, составляющий в среднем 34–40 см, обусловлен, в основном, отставанием роста нижних конечностей, причём в равной степени как бедра, так и голени
*** У взрослых больных врождённое укорочение конечностей с низким ростом (средний рост мужчин — 131 см; женщин — 124 см), ожирение, аномальная форма черепа (нависающий лоб, относительное увеличение мозгового черепа, гипоплазия средней трети лица с глубокой переносицей), косоглазие, частые средние отиты, кондуктивная тугоухость, дыхательная недостаточность вследствие обструкции верхних дыхательных путей, поясничный горб, выраженный поясничный лордоз, ограничение разгибания в локтевых и коленных суставах, широкая кисть типа трезубца, брахидактилия, варусное искривление ног, гидроцефалия, часто сужение спинномозгового канала, особенно в поясничном, реже в грудном или шейном отделах, радикулопатия, кубовидная форма тел позвонков, расширение метафизов с аномальным окостенением, широкие межпозвонковые диски, уплощение основания черепа, уменьшение большого затылочного отверстия.
***Дети, страдающие этим заболеванием, как правило,
обладают нормальным интеллектом, который в ряде случаев
бывает выше, чем у остальной части населения. Окончательный
рост редко превышает 1м.40см.

Наследование.
Ахондроплазия представляет собой одну из наиболее
обычных форм карликового роста.
От 80 до 90% детей с ахондроплазией рождается в семьях, где родители и другие дети не страдают этим заболеванием, следовательно, оно является мутацией доминирующего гена. Вероятность рождения в этих
семьях второго ребенка с ахондроплазией такая же, как у
остальной части населения.
Вследствие аутосомного доминантного процесса вероятность рождения ребенка с этим заболеванием равняется 50%, если один из родителей страдает ахондроплазией, а другой - нет.
И напротив, если ахондроплазией страдают оба родителя, то вероятность рождения больного ребенка будет составлять 75%.

взято от сюда http://minibull-club.ru/forum/viewtopic.php?f=99&t=1216

А У нас есть щенки - тел. 8-911-458-13-20
Калининградские Стаффи - самые западные стаффи России))))

ГРОСС

Дата: Вторник, 10.09.2013, 11:46 | Сообщение # 2

Группа: Open

Статус: Offline

тоже с минибуля
Если кому интересно это UNDERTAKER´S QUIET BEFORE THE STORM (Bullaktiv Little Eagle (Piwi) - undertaker´s killing me softly) в 16 месяцев рост 30 см, вес 12 кг.
Собака весьма удачно участвует в выставках...

А У нас есть щенки - тел. 8-911-458-13-20
Калининградские Стаффи - самые западные стаффи России))))

ГРОСС

Дата: Вторник, 10.09.2013, 11:50 | Сообщение # 3

Группа: Open

Статус: Offline

А У нас есть щенки - тел. 8-911-458-13-20
Калининградские Стаффи - самые западные стаффи России))))

ГРОСС

Дата: Вторник, 10.09.2013, 11:51 | Сообщение # 4

Группа: Open

Статус: Offline

Мария Мальцева
Ахондроплазия — системное поражение скелета — врождённая болезнь, характеризующаяся нарушением энхондрального остеогенеза; проявляется карликовостью, короткими конечностями при обычной длине туловища, деформацией нижних конечностей и позвоночника и относительной макроцефалией.

Этиология. Ахондроплазия развивается вследствие мутации гена рецептора типа 3 фактора роста фибробластов (134934, ген FGFR3, 4p16.3, 26 аллелей, высокая пенетрантность, ; 85% случаев заболевания — новая мутация). Мутации гена FGFR3 приводят также к развитию гипохондроплазии (146000, аллельный вариант ахондроплазии), танатофорной дисплазии (187600, 187601, летальные скелетные дисплазии), синдрома Крузона с чернеющим акантозом (187600), синдрома Менке (602849), а соматические мутации способствует развитию рака мочевого пузыря и колоректального рака (109800), рака шейки матки (603956).

Патогенез. Сущность ахондроплазии состоит в нарушении энхондрального роста костей. В результате беспорядочного расположения клеток росткового хряща нарушается процесс окостенения, и рост костей в длину задерживается. Периостальное и эндостальное окостенение (в противоположность несовершенному костеобразованию) при ахондроплазии не нарушается.
Клиническая картина не вполне соответствует тому, что я вижу на фото, приводить всю синдромальную картину не буду- слишком много.
Скажу только, что при этом заболевании животное не только коротконогое, но и карликовое.
Диагностика ТОЛЬКО по результатам рентгенографии.
Ахондроплазия тяжелое заболевание, со временем приводящее к гибели животного.
Не нужно путать это заболевание с вроженной коротконогостью или долихондрией коротконогих терьеров, такс и иже с ними.

А У нас есть щенки - тел. 8-911-458-13-20
Калининградские Стаффи - самые западные стаффи России))))

ГРОСС

Дата: Вторник, 10.09.2013, 11:51 | Сообщение # 5

Группа: Open

Статус: Offline

Рентгенологическая диагностика

Череп: кости свода черепа и нижняя челюсть относительно увеличены, утолщены, имеют пористую структуру, затылочное отверстие меньше нормального. Атлант увеличен и сплющен.
Лицевая часть черепа недоразвита, недокальцифицирована ( неравномерные тени на снимке).

Таз: крылья подвздошной кости развёрнутые, укороченные, прямоугольные, крыши вертлужных впадин спрямлены иногда до незначительных углублений ( что приводит к привычным подвывихам).

Длинные кости: метафизарные отделы кости утолщены, бокаловидно расширены, в них погружены эпифизы по типу шарнира; диафизы укорочены, выглядят истонченными по сравнению с массивными и утолщенными метафизами и вертельными областями

Суставы: суставные поверхности деформированы, неконгруэнтны. Типична деформация коленного и лучезапястного суставов. Малоберцовая кость относительно удлинена, принимает участие в образовании сустава. Щель сустава расширена, эпифизы имеют неправильную форму.

И напоследок- настоящая ахондроплазия встречается редко, большая часть щенков погибает внутриутробно или вскорости после рождения. Встречавшиеся мне уродства, связанные с укорочением конечностей почти во всех случаях были обусловлены врожденныи снижением уровня кальцитонина в крови - это гормон паращитовидной железы, отвечающий (если очень грубо) за регуляцию обмена кальция. Эти щенки склонны к нарушениям кальциевого обмена, известному как рахит. Эти собаки требуют очень внимательного и грамотного режима кормления-прогулок, для коррекции роста.

А У нас есть щенки - тел. 8-911-458-13-20
Калининградские Стаффи - самые западные стаффи России))))

ГРОСС

Дата: Вторник, 10.09.2013, 12:11 | Сообщение # 6

Группа: Open

Статус: Offline

для общего развития не помещает узнать что-то новое.

А У нас есть щенки - тел. 8-911-458-13-20
Калининградские Стаффи - самые западные стаффи России))))

AnastasiЯ-I

Дата: Вторник, 10.09.2013, 21:23 | Сообщение # 7

Город: Moscow

Группа: Open

Статус: Offline

не уверена, конечно, что кого-то сильно заинтересует, но все же
ВОТ и ВОТ англоязычные материалы

а вообще на английском довольно много как научных материалов, так и материалов на доступном для неспециалистов языке о причинах, диагностике, прогнозах и поддержании качества жизни собак с деформацией костей, кому интересно, можно искать по ключевым словам Osteochondrodysplasia и Achondroplasia

Не стоит думать, что мудрость — это привилегия старости.
Дурак с возрастом не становится мудрецом — он становится старым дураком.

tat

Дата: Вторник, 10.09.2013, 23:07 | Сообщение # 8

Город: Москва

Группа: Open

Статус: Offline

Скажите, для породы стаффбуль это частое заболевание? Кто-нибудь знает собак, больных ахондроплазией?

AnastasiЯ-I

Дата: Среда, 11.09.2013, 08:00 | Сообщение # 9

Город: Moscow

Группа: Open

Статус: Offline

Очевидно, в СБТ это более редкое явление (надеюсь, гораздо более редкое), чем, скажем, в КО.

Но это не значит, что заводчикам не стоит ознакомится с данными материалами, а владельцам, при наличии сомнений, посоветоваться со специалистом и/или провести диагностику.

tat

Дата: Среда, 11.09.2013, 12:09 | Сообщение # 10

Город: Москва

Группа: Open

Статус: Offline

Цитата (AnastasiЯ-I)

Я предпочитаю знакомиться с неприятностями по мере поступления, тем болеее, что у СБТ и соего "добра" хватает:
http://staffbull.info/forum/41-1444-1#222007
А читать про все возможные болячки, на мой взгляд, просто вредно. Если заводчик/владелец - ответственный человек, то он не оставит собаку в беде и будет консультироваться и лечить. Для иных все бесполезно.

AnastasiЯ-I

Дата: Среда, 11.09.2013, 12:31 | Сообщение # 11

Город: Moscow

Группа: Open

Статус: Offline

возраст 3,5 месяца (здесь и далее возраст указан автором и владельцем собаки)

возраст 14 недель

возраст 5,5 месяцев

возраст 5,5 месяцев (? автор не указал, но фото даны последовательно из чего я предположила, на этом фото щенку 5,5 мес. Есть оговорка о том, что собаку фотографировали без помощников, поэтому он крутил башкой, соответственно с шеей все нормально)

по словам автора диагноз поставлен по результатам рентгенологического исследования консилиумом врачей, прогноз плохой, рекомендована операция и дальнейшая терапия, т.к. вероятно долгосрочное дегенеративное заболевание суставов.

tat

Дата: Среда, 11.09.2013, 13:23 | Сообщение # 12

Город: Москва

Группа: Open

Статус: Offline

Цитата (ГРОСС)

И напоследок- настоящая ахондроплазия встречается редко, большая часть щенков погибает внутриутробно или вскорости после рождения. Встречавшиеся мне уродства, связанные с укорочением конечностей почти во всех случаях были обусловлены врожденныи снижением уровня кальцитонина в крови - это гормон паращитовидной железы, отвечающий (если очень грубо) за регуляцию обмена кальция. Эти щенки склонны к нарушениям кальциевого обмена, известному как рахит. Эти собаки требуют очень внимательного и грамотного режима кормления-прогулок, для коррекции роста.

а здесь даже укорочения конечностей не видно.

Цитата (AnastasiЯ-I)

диагноз поставлен по результатам рентгенологического исследования консилиумом врачей

ну да, против консилиума слов нет

AnastasiЯ-I

Дата: Среда, 11.09.2013, 13:29 | Сообщение # 13

Город: Moscow

Группа: Open

Статус: Offline

перевод мой (соответственно вольный, ну и не вычитывала, когда переводила, честно говоря, т.к. переводила "для себя")

источник http://www.petmd.com/dog....S9inIwo

Остеохондродисплазия (греч. osteon кость + chondros хрящ + дисплазия) — группа врожденных наследственных заболеваний скелета, характеризующихся нарушением эмбрионального развития костно-хрящевой системы и сопровождающихся системным поражением скелета.

Ахондроплазия (греч. а — отрицательная частица, chondros — хрящ и plasis — формирование) – это генетическое заболевание, которое вызывает карликовость, начинающееся внутриутробно и выражающаяся в нарушении роста конечностей в длину.

Остеохондродисплазия представляет собой аномалию роста и развития костной и хрящевой ткани, что приводит к отсутствию нормального роста костей и деформации костей. Породы собак, которые имеют предрасположенность к этим расстройствам аляскинские маламуты, самоеды, шотландские дирхунды, лабрадор ретриверы, норвежские элкхунды.

Ахондроплазия является одной из форм остеохондродисплазии, при которой кости не вырастают до нормальных размеров, типичных для конкретной породы. Это вызвано мутацией гена рецептора фактора роста фибробластов. Результатом мутации являются нарушения роста и развитие хрящевой ткани в эпифизах трубчатых костей, аномально короткие конечности и состояние, которое называется карликовостью. В некоторых породах эта черта избирательно поощряется, например, в таксах, скай терьерах, вельш корги. В других породах это не является нормой, были сообщения о случаях ахондроплазии в таких породах как: бульдог, немецкая овчарка, бостон терьер, мопс, пекинес, японский спаниель, ши-тцу, бигль, пойнтер, английский кокер-спаниель

Симптомы
• Более крупная, чем нормальная (обычно) голова
• Перекус с более коротким носом
• Кривые зубы за счет сокращения челюсти
• Аномальная форма костей
• Плохой рост или отсутствие роста
• Более короткие кости, чем обычно
• Увеличенные суставы
• Искривление передних конечностей

Причины
Остеохондродисплазия - это аутосомно-доминантное генетическое заболевание, это означает такой тип наследования, при котором одного мутантного аллеля, локализованного в аутосоме, достаточно, чтобы болезнь (или признак) могла быть выражена, т.е. болезнь может передаваться только одним из родителей.

Диагностика
Необходимо предоставить ветеринару детальную историю болезни, в том числе, когда впервые были замечены симптомы аномалия роста и любую информацию, о генетическом фоне собаки. Лабораторное тестирование будет включать в себя полный анализ крови, биохимию и анализ мочи, чтобы исключить другие причины для расстройства. Рентген пораженных конечностей необходим чтобы показать где имеются аномалии роста и аномалии структуры кости. Рентген позвоночника также покажет такие нарушения. Чтобы подтвердить диагноз, также потребуется взятие образцов ткани из мелких костей.

Лечение
После установления диагноза, ветеринар может принять решение о хирургическом вмешательстве. Тем не менее, результаты таких корректирующих операций, как правило, не приносят успеха. Во многих случаях рекомендуются обезболивающие и противовоспалительные препараты, так как деформации костей могут вызвать сильную боль. Состояние собаки и предполагаемая продолжительность жизни зависит от серьезности проблемы. Если повреждения относительно небольшие, вполне возможно, поддерживать жизнь собаки относительно комфортной и здоровой.

Образ жизни
Прогноз этого заболевания зависит от степени проблемы. Не существует окончательного варианта лечения этого заболевания, результат зависит от тяжести поражения.
Собаки, которые страдают от остеохондродисплазии, могут быть более склонны к развитию артрита. Еще одним фактором риска, который следует иметь ввиду, является ожирение, которое является распространенным спутником этого заболевания. Необходимо держать собаку на диете и контролировать вес и физическое состояние. В случае наличия показаний и рекомендации ветеринара следует использовать обезболивающие препараты.

Поскольку остеохондродисплазия является генетическим заболеванием, разведение не рекомендуется.

ГРОСС

Дата: Среда, 11.09.2013, 15:13 | Сообщение # 14

Группа: Open

Статус: Offline

Цитата (tat)

Заводчик человек самостоятельный, сам решил, сам развел, но я считаю, что не вредно знать генетические болячки , да и обычные тоже...
И вообще как может быть вредным??? Разведение строится не на повязал и продал (закон барыг) ... и улучшение и очищение породы от всяких бяк и улучшение поголовья, последнего при очищении генетики не как не будет к сожалению..
Кстати очень часто заводчики могут дать фору ветврачам в познании генетических особенностей своей породы и помочь в лечении..

А У нас есть щенки - тел. 8-911-458-13-20
Калининградские Стаффи - самые западные стаффи России))))

Все темы видны только зарегистрированным пользователям. Сегодня сайт посетили: